先天性心脏病患者的寿命差异较大，轻症者经规范治疗可接近常人寿命，复杂重症未及时干预可能显著缩短生存期。关键影响因素包括疾病类型、治疗时机及术后管理。
1. 疾病类型决定基础预后
单纯型先心病如房间隔缺损、动脉导管未闭，早期手术矫正后5年生存率超95%，多数不影响自然寿命。复杂紫绀型先心病如法洛四联症，未治疗者50%在3岁前死亡，但一期根治术后20年生存率达90%。单心室等极端类型需分期手术，30年生存率约70%。
2. 治疗时机创造转机窗口
新生儿期实施动脉导管结扎术，可避免肺高压进展。室间隔缺损在2岁前修补，能预防艾森曼格综合征。延迟治疗会导致心肌代偿性肥厚、肺动脉重塑等不可逆损害。建议所有先心病患儿在出生1月内完成心脏超声筛查。
3. 终身管理维持手术效果
术后需定期心功能评估，每1-2年进行心脏MRI检查。预防感染性心内膜炎，口腔治疗前需抗生素覆盖。适度有氧运动如游泳、健走可增强心功能，避免竞技性运动。生育前需心内科评估，马凡综合征等遗传类型需基因检测。
规范诊疗体系下，90%先心病患者可存活至成年，60%无需长期用药。建立从儿童到成人的连续性随访体系，使用华法林等抗凝药物时保持INR值2-3之间，合并肺动脉高压者需定期右心导管检查。保持均衡饮食，每日钠盐摄入控制在3-5克，补充辅酶Q10可能改善心肌能量代谢。
